临床症状不一致,与病理变化的年龄、病理的严重程度和病程的长度有关。胎儿先天性脑积水多导致死胎,出生后脑积水可发生在任何年龄,多发生在出生后6个月。年轻患者颅缝不接合,头部容易扩大,因此颅内压升高的症状较少。脑积水主要表现为婴儿出生后几周或几个月头部快速进行性增加。正常婴儿每月增加6个月1.2-1.3cm,本症则为其2-3两倍,头是圆的,前额突出,头穹窿异常增大,前囟扩大隆起,颅缝分离,颅骨变薄甚至透明,可出现敲诊“破壶声”(Maceen)征地。颞额呈现愤怒的静脉,眼球旋转,上巩膜经常暴露(日落征)。婴儿精神抑郁,头部不能抬起,严重者可伴有脑功能障碍,表现为癫痫、视力和嗅觉障碍、眼震颤、斜视、肢体瘫痪和智力障碍。由于婴儿头部的补偿增加,头痛、呕吐和视神经乳头水肿并不明显。